Cortical Defect fibreuses

Un défaut cortical fibreuse est une tumeur bénigne (non cancéreuse) commun dans l’os qui touche jusqu’à 40 pour cent des enfants et est plus fréquente chez les adolescents. Il est également connu sous d’autres noms likenon ossifiant fibrome (NOF), un terme qui est souvent utilisé lorsque la tumeur ou d’une lésion est grande et empiètent sur la partie centrale de l’os appelé le canal médullaire. D’autres termes utilisés comprennent fibroxanthoma, histiocytofibrome bénigne et fibrome non ostéogénique.

Quels sont les symptômes de cortical Defect fibreuses?

Un défaut cortical fibreuse est une lésion osseuse bénigne qui est souvent détectée sur radiologique ou un examen radiologique. Ceci est un défaut de développement, dans lequel une partie de l’os est rempli de fibres, au lieu du tissu osseux. Il est donc parfois appelé un fibrome non ossifiant en raison d’une défaillance d’une partie d’un os à scléroser, ou développer dans le tissu osseux. Elle affecte généralement la métaphyse ou la fin d’un os long, comme le fémur (os de la cuisse) ou du tibia (os de la jambe). La plupart du temps, la lésion ossifie éventuellement et subit un remodelage, ce qui dans les zones denses de l’os, mais parfois la lésion peut également élargir. Les enfants et les adolescents sont souvent touchés.

Un petit défaut corticale fibreux est généralement asymptomatique et ne peut être détectée d’ailleurs sur un examen aux rayons x. Cependant, si elle est suffisamment importante pour affecter environ la moitié du diamètre de l’os, il peut causer des douleurs et augmenter le risque d’un enfant de subir une fracture osseuse pathologique.

Présentation sur X-Ray

fibromes non ossifiant peuvent apparaître comme une lésion translucide de forme unique, de forme oblongue (uniloculated) avec des frontières bien définies sur les rayons X qui présente un diamètre inférieur à 2 cm, mais ils peuvent aussi apparaître multiloculaire (avec beaucoup de trous). Si les lésions sont associées à d’autres caractéristiques comme taches café au lait, grains de beauté ou naevus, hypogonadisme (glandes sexuelles produisent peu ou pas d’hormones sexuelles), un retard mental et d’autres anomalies dans les yeux et le cœur, le diagnostic peut être appelé Jaffe- syndrome Campanacci.

Quand Worry

Les enfants qui ne manifestent pas de symptômes ne sont généralement pas besoin d’un traitement. Cependant, si le défaut du cortex fibreux affecte une plus grande partie de l’os, devient très douloureux, et augmente le risque de fractures pathologiques, la chirurgie prophylactique peut être recommandée pour stabiliser l’os.

Voici quelques images représentant défauts du cortex fibreux:

Ceci est radiographie simple montrant un défaut cortical fibreux dans l’extrémité supérieure d’un os de la jambe (tibia proximal).

Ceci est une vue en radiographie latérale montrant un défaut cortical fibreux unilocular en extrémité supérieure d’un os de la jambe (tibia proximal).

Ce cliché montre un défaut cortical fibreux lobulé plus grand situé à l’extrémité inférieure de l’os de la jambe (tibia distal).

Les quatre images montrent les différentes étapes de l’ossification (sclérotisation) de non-fibrome ossifiant (classification de Ritschl). Etape A (gauche) montre une seule lésion ovale avec des contours lisses. Stade B (en haut à droite) montre les frontières polycycliques d’une lésion. Stade C (milieu à droite) montre une lésion qui est partiellement calcifié (ossifié). Etape D (en bas à droite) montre une lésion complètement ossifiée (sclérotique).

L’image de gauche montre un défaut corticale smallfibrous dans la partie supérieure de la jambe vu chez une fille de 7 ans. L’image de droite illustre un fibrome non ossifiante plus grande faisant saillie dans la cavité osseuse central (médullaire), qui se trouvait dans la partie inférieure de la jambe d’un patient âgé de 12 ans.

Ceci est un fibrome non ossifiante comme on le voit sur le scanner. Gauche (A), l’image axiale d’un petit fibrome non ossifiant (étape B) vu dans le bras supérieur (humérus), et la même lésion en vue sagittale et coronale (B et C, respectivement).

Ces IRM et les images scintigraphiques montrent un défaut cortical fibreux, révélant une intensité de signal hétérogène, faible (A) qui est renforcée après l’administration du milieu de contraste IV (B). Images C et D montrent un fibrome non ossifiante trouvé chez un homme âgé de 21 ans, dans son os de la cuisse (fémur proximal). Image E montre une légère augmentation de l’accumulation d’un radio-isotope dans la lésion sur la scintigraphie osseuse. (Images par Joanna Mączewska, MD, Département de médecine nucléaire, Université médicale de Varsovie).

S pour le traitement cortical Defect fibreuses

La plupart de ces lésions sont bénignes et spontanément résolutives donc généralement pas un traitement est nécessaire, cependant, comme mentionné ci-dessus, dans les cas graves, le traitement est essentiel et des conseils médicaux devraient suivre.

Traitement médical

Les fractures pathologiques chez les enfants sont généralement traités par coulée pour éviter les blessures aux métaphyses lors de la chirurgie. Si le défaut corticale fibreux ne régresse pas malgré l’union de fracture, curetage et greffe osseuse peut être nécessaire.

Traitement chirurgical

Les fractures instables doivent être traités par chirurgie, ainsi que des lésions à haut risque de fracture pathologique. Cela implique un curetage osseux avec greffage.

Les complications de la chirurgie de défauts cortical fibreux

Les complications possibles de la chirurgie comprennent une blessure à la métaphyse adjacente, ce qui peut entraîner des anomalies de croissance.

Suivre

Les patients présentant des lésions typiques ne nécessitent qu’un seul examen de suivi avec 6-12 semaines de radiographie diagnostic. Un défaut cortical fibreux ossifie habituellement à la puberté. Cependant, les patients avec des lésions importantes doivent être suivies tous les 4-6 mois pour évaluer la progression de la taille de la lésion. Les patients doivent être informés d’éviter de se livrer à trop d’activités, en particulier les sports de contact, pour prévenir les fractures.

A la suite d’une fracture, l’extrémité impliquée doit être immobilisé jusqu’à ce que des signes radiologiques d’union est observée. Si la lésion ne régresse pas et le risque d’une nouvelle fracture est élevé, curetage peut être indiquée, avec ou sans faire une fixation interne et une greffe osseuse.

Résultat / pronostic

Un défaut cortical fibreux régresse habituellement avec le temps. Le pronostic est excellent, même chez les patients qui ont besoin d’une greffe de curetage et de l’os.

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